格林巴利综合症病因,格林巴利综合症病因症状及治疗方法

进行性的四肢无力,在腹泻后发生,你需要考虑格林巴利综合征可能



第一次见到张阿姨的时候,她正软软地歪在病床一边,额前一缕夹了几根银丝的头发嚣张地贴住了她的左眼。



见我来了,她努力抬起自己的手,想要拨开那些头发。这个动作,对于常人来说,再简单不过,她却试了几次都没成功。我看不下去,伸手帮她将它们别到耳后。这时,她有些不好意思地冲我笑笑:医生,我肯定是前几天拉肚子拉虚脱了。你瞧,我的手脚都没啥力气,能不能给我打点”补针”呀?



我知道,她所说的”补针”大概是指参麦一类的注射液。这里的老百姓对于”补针”似乎迷之信赖。但我却从同事的交班中了解到事情并没有她想的那么简单。



进行性的四肢无力,在腹泻后发生,你需要考虑格林巴利综合征可能



诚然,拉肚子以后造成的脱水、电解质紊乱,尤其是低钾血症,可能会导致四肢无力。但从她的病史来看,腹泻是4天前的事儿了,而且据她自己说,次数总共也就4、5次,每次量也不多,第2天下午就好了。拉的最凶猛的两天,张阿姨尚且生龙活虎的,甚至还和朋友去跳了广场舞。反倒是后来症状好转了,人却软了。



从血化验结果来看,她的各项指标都没有明显异常,既没有贫血,也没有电解质紊乱。脱水的表现也不明显,她甚至都不觉得口干。影像学检查方面,头颅CT也没有显示明显异常。但她的肢体无力却在不断加重。从开始的双下肢行走费力到现在的四肢都没了力气,不要说走,就连抬下手都费劲。



真的是所谓的”虚脱”,只要”补针”一打就好?



显然不是。



那么,张阿姨她究竟得的什么毛病呢?



进行性的四肢无力,在腹泻后发生,你需要考虑格林巴利综合征可能



进行性的四肢无力,在腹泻后发生,你需要考虑格林巴利综合征可能



其实呀,张阿姨的情况需要考虑两类疾病可能。



其一是颈髓病变,通常可由外伤、炎症感染、肿瘤以及严重的颈椎病等引起。但张阿姨并没有受过伤,而且,不管是以上哪种原因,都会有颈部疼痛的症状,她却丝毫没有任何不适。为了保险起见,后来也给张阿姨做了颈椎MRI,结果只是提示有轻微的颈椎退行性变,也进一步验证了她的颈髓确实没有大问题。由此可知,导致张阿姨此次四肢无力的”元凶”并非颈髓病变。 进行性的四肢无力,在腹泻后发生,你需要考虑格林巴利综合征可能



那么,是第二种疾病所致的可能性就非常大了。它就是格林-巴利综合征(GBS),也有称为吉兰-巴雷综合征的,只是翻译不同,实为同一种疾病。



格林-巴利综合征是一类免疫介导的急性炎性周围神经病,它包含了多种亚型,而张阿姨得的则是最典型,也是最常见的急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)。它的主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。其临床特点是:



(1) 任何年龄、任何季节均可发病。



(2)前驱事件:常见有腹泻和上呼吸道感染(包括空肠弯曲菌、巨细胞病d、肺炎支原体或其他病原菌感染)、疫苗接种,手术,器官移植等。



(3)急性起病,病情多在2周左右达到高峰。



(4)弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。



多数患者肌无力从双下肢向上肢发展,数日内逐渐加重,少数患者肌无力呈非对称性。但几乎所有患者体格检查时腱反射都会减弱或消失,即使有些人肌力并没有明显下降,腱反射已也明显减低或消失,无病理反射。 进行性的四肢无力,在腹泻后发生,你需要考虑格林巴利综合征可能



张阿姨恰好是在腹泻之后发生逐渐加重的四肢无力,初始时是双下肢,逐渐蔓延至双上肢,而且查体腱反射无法引出。



过了3、4天,张阿姨开始出现咳嗽无力、痰多,吞咽功能也受到影响,只能进食稀饭。



这时,我就比较担心了,张阿姨自己也有些忧虑,因为她已经明白,她的肢体无力和”虚脱”是两个概念,而格林-巴利综合征最严重的表现就是可能会引起呼吸肌无力、呼吸衰竭。如果是这样,下一步,她极有可能面临要气管插管,入住重症监护室(ICU)的境地。



格林-巴利综合征的实验室检查特异性不高,包括血化验可能和常人区别不大,只有少数人会出现肝功能轻度异常或肌酸激酶轻度升高。



唯一有诊断意义的是脑脊液蛋白细胞分离,它是GBS的特征之一,但多数患者在发病几天内蛋白含量正常,2~4周内脑脊液蛋白不同程度升高,但较少超过1.0 g/L;糖和氯化物正常;白细胞计数一般<10×10^6/L。



由于格林-巴利综合征的病因机制尚不十分明确,目前治疗并没有特效的方法。有循证学依据的是大剂量的免疫球蛋白,一般400mg/日/kg,1天1次,持续3-5天。一支免疫球蛋白的规格是2.5g,价格大概在400-500元之间,价格不菲,但建议早期使用,有条件的话,也建议早期进行**置换。



至于糖皮质激素,目前不推荐使用。其他的可以使用营养神经药物等。 进行性的四肢无力,在腹泻后发生,你需要考虑格林巴利综合征可能



张阿姨拒绝了腰椎穿刺送检脑脊液,这点我感到有些遗憾。不过,幸运的是,她的呼吸肌并没有明显累及。她的声音还很清晰,没有出现呼吸困难,心电监护提示血氧饱和度90%以上(未吸氧下)。



只是吞咽困难的她必须要插胃管,以保证营养,更重要的是避免误吸造成吸入性肺炎。她的四肢肌力恢复有点慢,加上留置胃管无法经口进食的痛苦,张阿姨曾经一度陷入抑郁,不愿配合继续治疗。



经过大家的劝导及心理医生的跟进,她的情绪恢复了平稳。在病情基本稳定以后,也就是整个病程的第4周,她就转到康复科进行肢体康复训练。在过了将近3个月后,她终于出院。那时她的肢体肌力并未完全恢复,但基本的自理能力包括自己吃饭、在拐杖的帮助下行走、上厕所都没有问题。



进行性的四肢无力,在腹泻后发生,你需要考虑格林巴利综合征可能



格林-巴利综合征虽然是一种自限性疾病,大部分人都能好转恢复,但也有少数人预后并不理想,尤其是病情严重,呼吸肌受累的人群。早期发现,及早治疗,树立信心,积极配合康复治疗,或可改善临床结局。#清风计划##2019算数健康大会#

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